Potenciais Miotônicos

Os potenciais miotônicos são constituídos por surtos de ondas agudas positivas ou fibrilações, geralmente após movimentos da agulha, estimulação externa do músculo ou contração muscular voluntária.

De forma geral, os potenciais miotônicos tomam a forma de ondas agudas positivas quando gerados por movimentos da agulha e apresentam a forma de fibrilações quando gerados por contração muscular voluntária.

Eles apresentam deflexão inicial positiva, duração de 2 a 20 ms, amplitude caracteristicamente variável (crescendo e decrescendo) e freqüência de disparo também em crescendo e decrescendo. Portanto, tanto a amplitude como a freqüência devem flutuar para representar uma miotonia verdadeira. Seu som é inconfundível, assemelhando-se ao de um motor de motocicleta durante aceleração e desaceleração.

Assim como as pontas de placa terminal, fibrilações e ondas agudas positivas, os potenciais miotônicos também se originam de uma única fibra muscular hiperexcitável. Descargas miotônicas muito breves podem ser confundidas com atividade insercional aumentada ou surtos de ondas agudas positivas.

Os potenciais miotônicos são os mais específicos da eletromiografia. Sempre que reconhecidos significam uma miopatia miotônica até que se prove o contrário. Deve-se procurar por miotonia clínica em todos os pacientes com potenciais miotônicos no exame de agulha. Entretanto, algumas doenças não-miotônicas podem eventualmente apresentar potenciais miotônicos no exame de agulha. A mais clássica é a deficiência de maltase ácida ou alfa-glicosidase ácida (Doença de Pompe). Porém, também podem ser raramente vistos em pacientes com polimiosite e miopatia centronuclear, onde são mais comuns nos músculos paraespinhais. Quando presentes em casos de deficiência de maltase ácida ou polimiosite não há miotonia clínica.

Características dos Potenciais Miotônicos
- ondas agudas positivas ou fibrilações com duração de 2 a 20 ms
- amplitude variável (em crescendo e decrescendo)
- deflexão inicial positiva
- frequência em crescendo e decrescendo (20 – 150 Hz)
- ruído semelhante a uma bomba de mergulho
- originam-se de uma única fibra muscular hiperexcitável

As principais causas de potenciais miotônicos na eletromiografia de agulha são:

- Miopatias Miotônicas
• Distrofia miotônica (doença de Steinert)
• Miopatia miotônica proximal
• Miotonia congênita autossômica dominante (doença de Thompsen)
• Miotonia congênita autossômica recessiva (doença de Becker)
• Paramiotonia congênita
- Paralisia Periódica Hipercalêmica
- Outras Miopatias
• Polimiosite
• Dermatomiosite
• Miopatia centronuclear ou miotubular